Choroba Stilla

1 Tułów

Choroba Stilla to choroba bardzo rzadka, objawy opisane tutaj, wcale nie muszą jednoznacznie wskazywać na chorobę Stilla. Na świecie do tej pory nie opisano zbyt wielu przypadków tej choroby. Symptomy tego zespołu chorobowego nasuwać mogą podejrzenie wielu chorób, w tym chorób nowotworowych, układowych chorób tkanki łącznej, czy też infekcji. Dlatego nie każda przedłużająca się gorączka czy też bóle stawowe oraz podwyższone markery stanu zapalnego i wysypka mogą wskazywać jednoznacznie na tę chorobę.

Chorobę Stilla diagnozuje się długo, przede wszystkim w warunkach szpitalnych i tylko przez wykluczanie innych prawdopodobnych przyczyn choroby. Choroba ta występuje zarówno u dzieci, jak i u dorosłych.

Główną cechą choroby Stilla jest długo utrzymująca się gorączka. Pacjenci nieraz przychodzą do lekarza z powodu wysokiej gorączki, około 39 stopni, która utrzymuje się bardzo długo, czasem wiele tygodni, mimo leczenia antybiotykami. Najczęściej w przypadku takich objawów lekarze pierwszego kontaktu podejrzewają chorobę infekcyjną - i przez to właśnie włączany jest do leczenia antybiotyk. Niestety to nie pomaga.

Gorączce zazwyczaj towarzyszy wysypka. Jej czas trwania może być krótki i pacjent może nie zwrócić uwagi na to, że się pojawiła. Zdarza się też, że wysypka towarzyszy gorączce i wraz ze wzrostem gorączki pojawia się też i wysypka. Jest ona zazwyczaj koloru łososiowego, plamista, rumieniowa lub też drobnogrudkowa. Pojawić się może na tułowiu i kończynach czasem też na twarzy.

U chorego występuje też często zapalenie błon surowiczych. Pojawić się może wysiękowe zapalenie osierdzia, czy też zapalenie opłucnej. Zapalenie osierdzia może powodować gromadzenie się płynu wysiękowego w worku osierdziowym i wynikające z tego problemy z sercem. Może pojawić się tachykardia.

Gorączce i wysypce towarzyszy też ból stawów. Ból ten może dotyczyć drobnych stawów palców, tak jak przy reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS). Uważa się, że choroba Stilla jest właściwie odmianą RZS.

W chorobie Stilla występuje powiększenie węzłów chłonnych oraz hepatosplenomegalia (powiększenie wątroby i śledziony). Chory skarżyć się też może na inne objawy, jak choćby ból gardła. Mało tego; gdy do tego całego obrazu doda się jeszcze fakt występowania dużej leukocytozy - zwiększona ilość białych krwinek, a zwłaszcza neutrofili, to może się okazać, że podejrzenie choroby infekcyjnej jest jak najbardziej uzasadnione, bo właśnie neutrofile są odpowiedzialne za fagocytozę bakterii. I przeważnie infekcji bakteryjnej towarzyszy zwiększenie się ich liczby. Aczkolwiek w przypadku choroby Stilla wszelkie posiewy zawsze wyjdą ujemnie. Przyczyną choroby nie są bakterie.

Diagnostyka choroby Stilla

Ważne jest, aby wykonać badania laboratoryjne. Mogą one wnieść sporo cennych informacji. W chorobie Stilla przeciwciał przeciwjądrowych, ani czynnika reumatoidalnego (RF) nie ma. Jak już wspomniałem liczba białych krwinek we krwi jest duża, sięga czasami ponad 15 tysięcy na mikrolitr. Markery stanu zapalnego, czyli CRP i OB są też podwyższone. Dodatkowo dodatnio wychodzą testy na ferrytynę i enzymy wątrobowe.

Chorobę Stilla można łatwo pomylić z innymi schorzeniami o podobnych objawach. Najczęściej w różnicowaniu choroby bierze się pod uwagę kilka schorzeń:

  • Choroba Leśniowskiego-Crohna - jest to autoimmunologiczna choroba dotykająca jelita grubego.
  • Sarkoidoza - przewlekła choroba ziarniniakowa.
  • Choroba posurowiczaą - objawy takie jak wysypka i gorączka mogą pojawić się po szczepieniach. Jest to odpowiedź alergiczna.
  • Wirusowe zapalenie wątroby typu B.
  • Choroba Takayasu - choroba dużych i średnich naczyń krwionośnych.
  • Ziarniniak Wegenera
  • Zakażenia wirusowe, głównie EBV, CMV, HIV, rubella itp.
  • Kiła, gruźlica, a także borelioza.
  • Inne infekcje bakteryjne.
  • Choroby nowotworowe - białaczkom może towarzyszyć znaczna leukocytoza, a także powiększenie węzłów chłonnych, wątroby oraz śledziony.
  • Toczeń rumieniowaty układowy - SLE, a także zespoły nakładania.
  • Wszystkie te choroby należy brać pod uwagę przed ostatecznym postawieniem rozpoznania choroby Stilla.

    Leczenie choroby Stilla

    W chorobie Stilla po podaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) gorączka i wysypka ustępują. Węzły chłonne się zmniejszają, tak samo jak wątroba. Enzymy wątrobowe wracają do normy. Chory zdrowieje. W leczeniu mają też zastosowanie glikokortykosteroidy i leki przeciwreumatyczne.

    Tadeusz Markowski

    Źródło, literatura uzupełniająca: "Reumatologia", John H. Klippel, Paul A. Dieppe, Fred F. Ferri, redakcja naukowa wydania polskiego - Leszek Szczepański.

    reumatologia24.pl » Choroba Stilla