Toczeń rumieniowaty układowy

Zmiany skórne

Toczeń rumieniowaty układowy to choroba przewlekła, bardzo często atakująca młode kobiety, średnio w przedziale wiekowym od 20 do 30 roku życia. Stosunek chorych kobiet do mężczyzn ma się jak 8:1. Przebieg jest przewlekły, zróżnicowany. Występują okresy zaostrzeń, na przemian z okresami remisji. Udowodniono też, że u pewnych ras występuje częściej.

Toczeń rumieniowaty układowy to schorzenie autoimmunologiczne, co znaczy, że za jego rozwój odpowiedzialne jest tworzenie autoprzeciwciał skierowanych przeciwko antygenom organizmu. W przypadku tocznia, są to najczęściej przeciwciała, przeciwko strukturom jądra komórkowego, takim jak kwas dezoksyrybonukleinowy (DNA), kwas rybonukleinowy (RNA), a także przeciwko białkom histonów i wielu innym strukturom.

Odpowiedź autoprzeciwciał jest indukowana wytwarzaniem kompleksów immunologicznych powstających w przebiegu choroby. Kompleksy te, zatrzymują się w narządach wewnętrznych lub skórze, także w skórze nie dotkniętej zmianami. Towarzyszy temu obniżenie poziomu dopełniacza we krwi.

Toczeń zajmuje skórę, prowadząc do powstania rumieni i charakterystycznego motyla na twarzy, do tego często dochodzi wyłysienie lub przerzedzenie włosów jeśli toczeń zajmie skórę głowy. Może wystąpić objaw Reynauda w obrębie skóry palców.

Toczeń może się rozwijać według różnych hipotez z kilku przyczyn. Znany jest wpływ występowania pewnych antygenów zgodności tkankowej na pojawianie się różnych typów przeciwciał przeciwjądrowych występujących w toczniu, a odpowiedzialnych za rozwój objawów choroby. Możliwy jest też udział antygenów wirusowych w wytwarzaniu autoprzeciwciał i rozwoju tocznia. Jako jedną z prawdopodobnych przyczyn wyróżnia się także zaburzenia receptora komórek żernych i co za tym idzie zmniejszone wymiatanie kompleksów immunologicznych z krążenia.

Toczeń rumieniowaty układowy może także wystąpić w wyniku stosowania pewnych leków, a są to: karbamazepina, hydralazyna, chinidyna, chlorpromazyna, prokainamid, metyldopa, sulfasalazyna, leki przeciwgruźlicze (etosuksymid i izoniazyd), penicylamina. Po odstawieniu tych leków w przypadku występowania po nich tocznia, choroba się cofa.

Stan chorego także pogarszać może światło słoneczne.

Odmiany tocznia rumieniowatego układowego

Toczeń może występować w kilku odmianach. Są to:

  • Odmiana narządowa - SLE
  • Odmiana skórna - CLE
    • Skórna ogniskowa - DLE
    • Skórna rozsiana - DDLE
  • Odmiany przejściowe między skórną i narządową
    • SCLE
  • Inne odmiany tocznia
    • Odmiana anticoagulant
    • Toczeń podskórny
    • Toczeń noworodków

Toczeń skórny SCLE

Przebieg tocznia skórnego SCLE różni się od postaci narządowej, przede wszystkim ta odmiana nie zajmuje nerek lub zmiany w nerkach stwierdza się rzadko. Na skórze pojawiają się charakterystyczne zmiany rumieniowo-obrączkowate. We krwi stwierdza się przeciwciała Ro i La, które kumulują się w skórze.

Toczeń noworodków

Toczeń noworodków to schorzenie, za które odpowiedzialne są przeciwciała Ro i La. Dostają się one przez łożysko do płodu i powodują, że u nowonarodzonego dziecka występują objawy skórne tocznia, w postaci rumienia. Choroba może wystąpić zaraz, gdy dziecko się urodzi lub nieco później. Występowanie rumienia jest związane z ekspozycją skóry dziecka na światło słoneczne. Objawy skórne jednak po pewnym czasie same zanikają. Jednak bardzo poważnym powikłaniem, o którym należy pamiętać jest blok serca u dziecka. Prócz tego pojawiać się może trombocytopenia, leukopenia i erytrocytopenia.

Odmiana skórna DLE i DDLE

DLE i DDLE to odmiany skórne tocznia, nie dochodzi do zajmowania narządów wewnętrznych. Zajmuje twarz, małżowiny uszne, błony śluzowe jamy ustnej, w przypadku odmiany rozsianej także kończyny i tułów. Sprawia, że na skórze pojawiają się blizny, na błonach śluzowych jamy ustnej zaś zmiany w postaci mlecznych plam.

Lapus panniculitis

Lapus panniculitis towarzyszyć może postaci skórnej lub narządowej, charakterystycznym objawem jest tworzenie w tkance podskórnej guzów i wgłębień.

Toczeń układowy narządowy

Toczeń układowy narządowy zajmuje skórę i narządy wewnętrzne. W tej postaci dochodzi często do zajęcia nerek i powstawania zespołu nerczycowego, białkomoczu, w skutek zapalenia kłębuszków nerkowych. Oczywiście przyczyną tego stanu jest osadzanie się w kłębuszkach nerkowych kompleksów immunologicznych. Objawem wskazującym, że z nerkami dzieje się coś niepokojącego są obrzęki, zazwyczaj lokalizujące się w okolicach twarzy, pod oczami. Pojawiają się uprzednio opisane zmiany skórne i przerzedzenie włosów na głowie. Towarzyszą temu bóle stawów i mięśni, limfoadenopatii. Chory jest przemęczony, jego stawy mogą puchnąć, ale charakterystyczne jest, że nie ma w nich deformacji i destrukcji struktur kostnych i chrzęstnych stawu.

W wyniku zapalenia osierdzia lub opłucnej pojawić się może też ból w klatce piersiowej. Z toczniem związane jest też większe ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych. Mogą pojawiać się zaburzenia w ośrodkowym układzie nerwowym, ze względu na osadzanie się kompleksów immunologicznych w obrębie naczyń mózgowia. Czasem w pewnych sytuacjach zdarza się nawet, że pierwszą manifestacją tocznia jest porażenie kończyn. U kobiet ciężarnych toczeń ma cięższy przebieg.

Diagnostyka tocznia rumieniowatego układowego

Istnieją charakterystyczne cechy, po których rozpoznać można tocznia. Są to:

  • Rumień na twarzy o kształcie motyla, zajmujący policzki i grzbiet nosa. Rumień ten bardzo rzadko zajmuje inne miejsca, w tym okolicę wargi górnej.
  • Zmiany bliznowate na skórze.
  • Wywoływane przez światło słoneczne pogorszenie stanu chorego. Większy wykwit zmian skórnych po zadziałaniu światła.
  • Nadżerki w obrębie błon śluzowych - dość często w obrębie jamy ustnej.
  • Bóle stawów, czasem wysięki w stawach, aczkolwiek bez destrukcji stawów.
  • Zapalenie osierdzia, opłucnej, otrzewnej.
  • Zmiany narządowe w nerkach, białkomocz, obrzęki, zespół nerczycowy, a także zmiany w innych narządach, takich jak na przykład płuca, itp.
  • Zaburzenia psychiczne, drgawki, zmiany nastroju, zaburzenia świadomości.
  • Niedokrwistość, zmniejszenie ogólnej ilości krwinek białych i limfocytów. Zmniejszenie ilości płytek krwi. Jest dość charakterystyczną cechą tocznia, że penie, występują w trzech układach: w ilości trombocytów i układzie biało i czerwonokrwinkowym, dodatkowo, występuje podwyższenie poziomu OB i CRP.
  • Występowanie komórek LE i przeciwciał przeciwjądrowych we krwi, fałszywie dodatnie wyniki badań serologicznych na obecność kiły.
  • Miano przeciwciał jądrowych zazwyczaj jest wyższe niż 80.

W toczniu występuje kilka rodzajów przeciwciał przeciwjądrowych. Dla SLE bardzo charakterystyczne jest pojawianie się we krwi przeciwciał przeciwko natywnemu DNA (dsDNA). W SLE występują także przeciwciała SM i RNP - skierowane przeciwko rybosomom. Poza tym czasem występują też przeciwciała Ro i La i PM-Scl (chociaż ten ostatni jest raczej bardziej swoisty dla zapalenia skórno-mięśniowego).

W toczniu poza wymienionymi mogą występować też przeciwciała przeciw fibrylarynie i polimerazie RNA, przeciw płytkom krwi, makrofagom, tromboplastynie. Zdarza się, że występuje także czynnik reumatyczny (RF).

Bardzo charakterystyczne są także w toczniu tzw. komórki LE. Jest to nic innego jak makrofagi, po sfagocytowaniu leukocytów, które weszły w reakcje z autoprzeciwciałami skierowanymi przeciwko kompleksom DNA-histon.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

W leczeniu tocznia rumieniowatego układowego stosuje się głównie leki immunosupresyjne - cyklofosfamid i azatioprynę, a także glikokortykosteroidy oraz sulfony (w pewnych okolicznościach).

W celu zniesienia bólu niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ). Stosowane są też leki przeciwmalaryczne.

Skuteczność w leczeniu tocznia występuje też po stosowaniu plazmaferezy, czyli oczyszczaniu osocza z autoprzeciwciał.

Tadeusz Markowski

Źródło, literatura uzupełniająca:
1. "Reumatologia", John H. Klippel, Paul A. Dieppe, Fred F. Ferri, redakcja naukowa wydania polskiego - Leszek Szczepański.
2. "Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową" - Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski.

reumatologia24.pl » Toczeń rumieniowaty układowy