Twardzina

Twardzina, inaczej sclerodermia jest chorobą tkanki łącznej, której leczenie leży głównie po stronie dermatologów, aczkolwiek występować w jej przebiegu mogą także dolegliwości ze strony stawów i tkanek okołostawowych. Choroba atakować może też narządy wewnętrzne, mięśnie, a także naczynia krwionośne, stanowiąc złożony problem terapeutyczny.

Jak w większości chorób tkanki łącznej, tak i w twardzinie, zachorowalność wśród kobiet jest większa niż wśród mężczyzn. Szczególnie w przypadku twardziny chorują kobiety, które wielokrotnie przechodziły ciąże, a także panie w starszym wieku.

Typy twardziny

W zasadzie dzieli się twardzinę na dwa główne typy. Pierwszy z nich to twardzina układowa, drugi to twardzina ograniczona tylko do skóry; i właśnie ta pierwsza odmiana twardziny, zważywszy na jej układowy charakter i objawy stawowe zostanie dokładniej omówiona.

Cechą różniącą te dwa typy twardziny jest rodzaj swoistych przeciwciał skierowanych przeciw pewnym strukturom jądra komórkowego, a także częstość ich występowania u chorych na określone typy twardziny. W przypadku twardziny układowej więc, która dzieli się z kolei na inne dwa typy:

  • typ ze zmianami zlokalizowanymi (lSSc),
  • typ ze zmianami rozległymi (dSSc).

Istnieją dla danego typu charakterystyczne przeciwciała, i tak:

  • dla typu lSSc charakterystyczne jest występowanie przeciwciał przeciw centromerom. Przeciwciała te nazywane są w skrócie ACA,
  • dla typu dSSc charakterystyczne są z kolei przeciwciała Scl 70. Te akurat autoprzeciwciała skierowane są przeciw topoizomerazie I. Dodatkowo często wykrywane są w tej odmianie przeciwciała przeciw polimerazie III.

W przypadku lSSc występować może podtyp CREST. W skład tego podtypu wchodzi pięć objawów, których pierwsze litery dały nazwę temu podtypowi. Są to:

  • Calcinosis - czyli zwapnienia w tkance łącznej
  • Reynaud - objaw Reynauda
  • Esophagus - przełyk
  • Sclerodactylia - stwardnienia obejmujące skórę palców
  • Teleangiectasia - teleangiektazje, czyli przeświecania naczyń przez skórę

Swoiste dla podtypu CREST jest to, że stwardnienia właściwie dotyczą tylko palców. Poza tym reszta zmian jest podobna jak w lSSc. Tak samo jak tam występują, zaniki skóry, obrzęk stwardniały.

W przypadku zaś dSSc występuje podtyp przejściowy lSSc/dSSc. Wygląda to w praktyce tak, że choroba ma znacznie dłuższy przebieg od typowego dSSc, zaczyna się też od lSSc, ale niestety ostatecznie zmiany stają się takie jak w dSSc.

Wspomnieć trzeba też, że pewne rodzaje przeciwciał występują w obydwu typach układowej sclerodermii, są to przeciwciała przeciw polimerazie I RNA, a także przeciwko fibrylarynie.

Przebieg i objawy twardziny

Sclerodermia to choroba, w której dochodzi do bardzo poważnych zmian w obrębie naczyń i skóry, a także narządów wewnętrznych. W obrębie skóry widoczne stają się zaniki zarówno skóry jak i tkanki łącznej znajdującej się pod nią. Przez skórę przeświecać zaczynają naczynia. Nazywa się to inaczej teleangiektazjami. Takie poszerzone naczynia przeświecające przez skórę, w twardzinie układowej można zaobserwować na twarzy. Podobne są do drobnych różowych plamek na skórze. Skóry chorego nie można ująć w fałd, gdyż jest zbyt napięta, twarda i zwłókniała. W postaci zlokalizowanej zmiany raczej ograniczają się do twarzy oraz ramion i palców. W rozsianej zaś mogą być umiejscowione po całym ciele.

Charakterystyczne jest to, że zanika guzowatość paznokciowa. Pojawiają się zmiany atroficzne na opuszkach palców. Na rękach pojawia się zwykle objaw Reynauda. Polega on na tym, że skóra w wyniku działania zimna lub stresu staje się wpierw blada, potem, gdy jest ocieplana zmienia kolor na siny, ma wygląd przekrwiony, dodatkowo zaczyna boleć i puchnąć. Objaw ten czasem może na wiele lat poprzedzić pierwszy rzut twardziny. Zmiany twardzinowe daleko posunięte, w tym stwardniała skóra, mogą dość znacznie ograniczyć ruchy w stawach ręki. Palce zazwyczaj są zimne.

Dodatkowo u pacjentów dochodzi do zmian skóry wokół ust i do powstawania promienistych bruzd okalających usta. Otwieranie ust jest ograniczone. Skrócone może być też wędzidełko języka.

Pojawiają się też zmiany narządowe. Choroba atakuje przełyk, serce, nerki, a także pojawiają się zmiany naczyniowe.

W przypadku zajęcia przełyku mogą pojawić się problemy z połykaniem pokarmów. Dolny odcinek przełyku może być zwłókniały i przez to w tym miejscu światło przełyku może być zmniejszone. Dodatkowo wystąpić może atonia, czyli brak napięcia mięśni przełyku.

Gdy twardzina zaś zaatakuje serce może dojść do zaburzeń rytmu serca, a także zaburzeń w układzie bodźcoprzewodzącym. U chorego w ostateczności nawet może rozwinąć się zapalenie osierdzia.

Często też u chorych z twardziną liczyć należy się z podwyższonym ciśnieniem krwi, łącznie z występowaniem tzw. nadciśnienia złośliwego.

Twardzina może też doprowadzić do zwłóknienia płuc. Powoduje to szereg zaburzeń w wentylacji płuc, a także może przyczynić się do rozwoju nadciśnienia w tętnicy płucnej. W przypadku zmian tego typu prawa komora serca musi wykonywać większą pracę niż w warunkach normalnych. Może dojść do jej poszerzenia i rozwoju tak zwanego serca płucnego.

U chorych z twardziną także pojawić się mogą zapalenia tkanek okołostawowych. Boleć mogą też stawy. Zmniejszyć się też może ilość wapnia w tkance kostnej w przebiegu osteoporozy.

Pojawiają się zmiany naczyniowe. W przypadku współwystępowania wtórnego objawu Reynauda w obrazie kapilaroskopowym naczynia włosowate mogą być zdeformowane. Dodatkowo zmniejszyć się może ich ilość.

W mięśniach poprzecznie prążkowanych, a dokładniej w ich tkance śródmiąższowej rozwija się proces zapalny. Występuje nacieczenie tkanki łącznej.

Powiedzieć należy, że w tkance łącznej miedzy włóknami mięśniowymi występują naczynia krwionośne zaopatrujące mięśnie. W przypadku twardziny zazwyczaj dochodzi do powstawania nacieku zapalnego dokoła naczyń. Dzieje się tak w mięśniach, skórze, narządach wewnętrznych. Niszczony jest też śródbłonek naczyń. Do obrazu należy też dodać włóknienie, powstające na skutek pobudzania fibroblastów, które syntezują kolagen.

Istotą sclerodermii jest właśnie nadprodukcja kolagenu. Kolagen ten jest jak najbardziej prawidłowy, ale jest go za dużo. Odkłada się, więc w tkankach.

Przyczyny twardziny

Do powstawania twardziny przyczynić się może ekspozycja na krzem. Ponadto chorzy, którzy mieli kontakt z chlorkiem winylu (substancja stosowana w produkcji rur PCV), a także trichloroetylenem lub u kobiet stosujących silikonowe implanty w celu powiększenia piersi, również może rozwinąć objawy twardziny.

Czasem objawy podobne do twardziny mogą powstać, gdy chory jest leczony też pewnym rodzajem leku przeciwnowotworowego, a dokładniej bleomycyną. Istnieją doniesienia o podobnym wpływie beta-blokerów i witaminy K.

Leczenie twardziny

Aby dowiedzieć się, w jakim stadium jest twardzina, jaki jest jej postęp, należy zrobić badanie stężenia receptora interleukiny 2 we krwi. sIL-2. Dodatkowo przydatny może być poziom we krwi aminopeptydu kolagenu III. Te 2 markery pokażą, w jakim punkcie jest choroba, czy się dalej rozwija, niezależnie od objawów.

Leczeniem twardziny zazwyczaj zajmuje się dermatolog, ale najczęściej podawanymi lekami jest penicylamina, INF-γ (interferon gamma) i witamina D3 Te trzy leki stosowane są w celu zahamowania włóknienia skóry.

Podaje się też cyklofosfamid, chlorambucil, metotrexat, cyklosporynę i steroidy. Leki te zmniejszają odpowiedź układu immunologicznego. Wygaszają proces aktywowania komórek odpowiedzialnych za syntezę kolagenu.

Inne leki podawane w leczeniu twardziny to dekstran drobnocząsteczkowy, kaptopril, nifedypina, PGI - prostacyklina (ma działanie antykoagulacyjne), tokoferol.

Inna metodą terapii twardziny jest stosowanie promieniowania ultrafioletowego, w postaci tak zwanego PUVA. Zazwyczaj stosowanie tego typu terapii niesie ze sobą korzyści wynikające ze zmniejszenia ilości włókien kolagenowych w skórze. Przyczyną tego zjawiska jest powstawanie w skórze pod wpływem nadfioletu enzymu rozkładającego kolagen. Terapia ta, zazwyczaj trwa kilka miesięcy.

Tadeusz Markowski

Źródło, literatura uzupełniająca: "Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową" - Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski.

reumatologia24.pl » Twardzina