Zespół Churga-Straussa

Płuca

Zespół Churga-Straussa, w przeciwieństwie do choroby Takayasu, częściej dotyczy mężczyzn. W jej przebiegu dochodzi do zmian w wielu narządach, w tym w sercu, płucach, nerkach, układzie moczowo-płciowym. Jest to niebezpieczna choroba. To, czy dojdzie do powikłań i zgonu pacjenta, zależy od czasu w jakim rozpozna się chorobę i wdroży skuteczne leczenie. Częste przyczyny zgonów są związane z powikłaniami sercowymi, zatrzymaniem krążenia, czy też krwawieniem do mózgu.

W zespole Churga-Straussa charakterystycznym objawem jest współistnienie astmy i zwiększonego poziomu eozynofili we krwi (jest to jedna z grup białych krwinek). Eozynofile w końcu zaczynają naciekać otoczenie naczyń. Tworzą się zgrupowania komórek naciekowych w tkankach, czyli tak zwane ziarniniaki. Powstaje zapalenie naczyń o charakterze eozynofilowym. Wynikiem tego są zaburzenia w narządach wewnętrznych. Najgroźniejsze są te związane z sercem.

W przypadku serca może dojść do zapalenia wsierdzia z jego włóknieniem oraz zapalenia mięśnia sercowego. W przebiegu zapalenia miocardium może dojść do kardiomiopatii. Pojawić się mogą wady zastawkowe, zapalenie tętnic wieńcowych. Pojawić się też może nadciśnienie i objawy niewydolności serca. W ostateczności nawet w wyniku zajęcia naczyń wieńcowych chory może umrzeć. Dlatego tak ważna jest szybka diagnostyka. Jak przy wszystkich zapaleniach naczyń, tak i tutaj, dochodzi do zawężenia światła naczynia, zmniejszenia przepływu. Prócz tego istnieje zwiększone ryzyko powstawania zakrzepów w naczyniach. Stkutkiem tego może być zamknięcie naczynia wieńcowego i śmierć.

Zespół Churga-Straussa może też zająć nerki. Doprowadzić może w swym przebiegu do zapalenia kłębuszków nerkowych i niewydolności nerek. Chory zauważyć może, że na twarzy zaczynają pojawiać się u niego obrzęki. Zmniejsza się ilość białek we krwi. Powstaje białkomocz i krwinkomocz. Dojść może też do zatrzymania moczu.

U chorego wystąpić mogą objawy neurologiczne, związane z zajęciem naczyń odżywiających nerwy obwodowe. Przede wszystkim jednak, i co jest najważniejsze, dochodzi do powstania astmy oskrzelowej. W płucach widoczne mogą być w badaniach obrazowych zacienienia w obrębie śródmiąższu płuc. Zacienienia te zazwyczaj znajdują się obwodowo. Są to wspominane wcześniej ziarniniaki w obrębie śródmiąższu płucnego. Dodatkowo eozynofile mogą pojawić się w płynie z jamy opłucnej, w pęcherzykach płucnych. W jamie opłucnowej może powstać wysięk zapalny.

Astma zazwyczaj poprzedza o pewien czas wystąpienie innych objawów zespołu. U chorego początkowo może przed wystąpieniem alergii pojawić się uczulenie na różne czynniki. Pojawiać się mogą katary sienne, przewlekłe zapalenia zatok obocznych nosa. Na końcu zaś tego łańcuszka objawów przeważnie stoi astma.

Leczenie zespołu Churga-Straussa zazwyczaj, jak w większości tego typu chorób, obejmuje stosowanie glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych.

Tadeusz Markowski

Źródło, literatura uzupełniająca:
1. "Reumatologia", John H. Klippel, Paul A. Dieppe, Fred F. Ferri, redakcja naukowa wydania polskiego - Leszek Szczepański.
2. "Choroby wewnętrzne" – red. Andrzej Szczeklik.

reumatologia24.pl » Zespół Churga-Straussa