Zespół Reynauda

Zespół Reynauda to zespół przewlekły, dokuczliwy. Jego objawy pojawiają się zwłaszcza w chłodne dni, kiedy wystające części ciała takie jak płatki uszne, nos, palce, są narażone na działanie zimna. Wtedy to dochodzi do zmian koloru skóry w obrębie tych części ciała. Skóra staje się blada, niebieskawa, potem sina; i jest to ściśle związane ze skurczem naczyń, drobnych włośniczek, zaopatrujących te części ciała. Potem, gdy chory zaczyna ogrzewać zmienione miejsca, zaczynają one boleć.

Wyjątkowo objaw Reynauda raczej nie zajmuje kciuka. Charakterystyczną cechą jest to, że ból raczej towarzyszy ocieplaniu części ciała, aniżeli działaniu na nie zimna. Może wystąpić też uczucie drętwienia, zaburzenia czucia w obrębie palców. Efektem skurczu naczyń jest niedokrwienie. Czas, w jakim ono występuje jest różny. Zazwyczaj krótki, maksymalnie trwający do kilku godzin.

Zespół Reynauda atakuje zazwyczaj młode kobiety, pojawia się u młodych osób często poprzedzając pewne rodzaje chorób układowych, którym towarzyszy. Przykładem mogą być twardzina układowa i zespół Sjögrena, w których wystąpienie pierwszych objawów wspomnianych chorób występuje pewien czas po pojawieniu się symptomów zespołu Reynauda. Aczkolwiek istnieją też i inne opcje. Pewne grupy schorzeń mogą wywoływać wtórnie powstanie zespołu Reynauda, tak samo jak i zespół ten może wystąpić bez poprzedzających go i towarzyszących mu schorzeń. Rozróżnia się więc zasadniczo 2 typy zespołu: pierwotny i wtórny.

Pierwotny zespół Reynauda

W zespole pierwotnym Reynauda zazwyczaj brak jest jakichkolwiek odchyleń w badaniach laboratoryjnych, odchylenia zaś takie mogłyby sugerować współistnienie innej choroby. W obrazie kapilaroskopowym (jest to metoda polegająca na wzrokowej ocenie za pomocą oftalmoskopu przebiegu naczyń włosowatych) brak jest odchyleń, przebieg naczyń jest prosty, naczynia są nie zdeformowane, brak jest poskręcanych pętli naczyniowych - stanowi to przeciwieństwo obrazu spotykanego w przypadku wtórnego zespołu, gdzie do czynienia mamy z dużymi zmianami w kapilarach. W badaniach laboratoryjnych można też wykryć przeciwciała przeciwjądrowe - są to przeciwciała przeciw różnym strukturom jądra: chromatynie (DNA), przeciw histonom, przeciw rybonukleoproteinom. Ich typ może nasuwać typ współwystępującej choroby układowej, jak toczeń rumieniowaty układowy (przeciwciała przeciw natywnemu DNA, SS-A, SS-B, SM itp.), twardzina (przeciwciała Scl) a także wiele innych chorób.

Zespół Reynauda jest też bardzo charakterystyczny dla osób pracujących z maszynami wytwarzającymi drgania, jak np. młoty pneumatyczne. U takich osób pojawiają się znamiona choroby wibracyjnej, gdzie oprócz zmian stawowych pojawiają się też i anomalie naczyniowe, w postaci między innymi zespołu Reynauda.

Nie każda zmiana zabarwienia skóry jednak może od razu sugerować zespół Reynauda. Należy go odróżnić od odmrożenia. Pojawia się ból o charakterze pieczenia, skóra jest barwy purpurowo-niebieskiej, ale towarzyszy temu również obrzęk zapalny, rumień. W zależności od stopnia odmrożenia, pojawić się mogą też i inne zmiany, również martwicze.

Kolejnym stanem, jaki może przypominać zespół Reynauda jest marmurkowatość. Skóra palców staje się niebieskawa, z widoczną drobną siateczką. W przypadku zaś akrocyjanozy, gdy skóra jest oziębiona przybiera barwę niebieskawą, zaś, gdy się ją ociepli wówczas purpurową. Brak jest fazy przejściowej między tymi kolorami. Nie ma zblednięcia. Towarzyszyć może temu czasem pojawianie się zmian troficznych na skórze.

Zespół Reynauda może współwystępować z:

Zapaleniem skórnomięśniowym - charakterystyczne w wynikach laboratoryjnych jest zwiększenie stężenia we krwi biochemicznych markerów uszkodzenia mięśni a także OB i CRP. W tkance łącznej w obrębie palców może występować osadzanie się kryształów wapnia, które przebijać mogą powierzchnię skóry.
Toczniem rumieniowatym układowym - tutaj charakterystycznymi cechami są: ból stawów, zmiany w obrębie błon śluzowych (nadżerki), zmiany narządowe, obecność przeciwciał przeciwjądrowych, charakterystyczny rumień w kształcie motyla na twarzy itd.
Zespołami nakładania, czyli schorzeniami, w których do czynienia mamy nieraz z kilkoma chorobami tkanki łącznej nakładającymi się na siebie.
Twardziną układową - powstaje ścienczenie skóry, zmniejszenie jej elastyczności wskutek zwiększenia w jej składzie włókien kolagenowych, a także zmiany narządowe: dotyczące przełyku i płuc itd. Zespół Reynauda może na kilka miesięcy lub lat poprzedzić wystąpienie twardziny.
Zespołem Sjögrena - tak samo jak w przypadku twardziny poprzedzić może go zespół Reynauda. Śluzówki są suche, występują zaburzenia połykania, pieczenie oczu, a także istnieje zwiększona skłonność do rozwoju chłoniaków.
Chorobami naczyń spowodowanymi urazem, kontaktem z chlorkiem winylu. Może też współistnieć u chorych leczonych lekami przeciwnowotworowymi jak bleomycyna czy winblastyna, chorobą Takayasu.
Przedawkowaniem lub niepożądanym działaniem leków - beta-blokerów.
W przypadku wykrycia guzów nadnerczy pheochromocytoma (barwiak) lub też rakowiaka - aczkolwiek występowanie tego typu nowotworu w nadnerczu jest rzadkie. Są to nowotwory hormonalnie czynne. Mogą przyczyniać się do rozwoju objawów zespołu Reynauda.
W dusznicy Prinzmetala, gdzie występuje skórcz tętnicy wieńcowej i przemijające niedokrwienie mięśnia sercowego, może łatwiej dochodzić do powstania zespołu Reynauda.
Rozwojowi objawów zespołu towarzyszy też paraproteinemia, czy też krioglobulinemia albo czerwienica.
Objawy przypominające zespół Reynauda mogą też pojawić się u chorego z dodatkowym żebrem - tzw. żebrem szyjnym. Do wykazania tej anomalii potrzebne jest zdjęcie RTG klatki piersiowej. Pomocny jest też w różnicowaniu tzw. test Adsona. Gdy jest dodatni, wówczas występuje zanik tętna na tętnicy promieniowej - chory musi przygiąć szyję do tyłu i obrócić ją w jeden z boków. Jest to objaw z ucisku naczynia, powstającego w wyniku rotacji szyi.

Leczenie zespołu Reynauda

W przypadku, gdy do czynienia mamy z zespołem wtórnym Reynauda, powinno się leczyć chorobę podstawową. Służą ku temu różne leki immunosupresyjne, sterydy itd., w zależności od rodzaju choroby podstawowej. Natomiast ważne jest, aby chory dbał o odpowiednią temperaturę rąk. Nie powinien palić też papierosów. Nikotyna bardzo szkodliwie działa na mikrokrążenie. Widać to nawet patrząc na czas potrzebny, aby barwa opuszek palców powróciła do swojego naturalnego odcieniu - u palaczy czas ten jest nieporównywalnie dłuższy niż u osób niepalących. Jest, zatem niesłychanie ważne, aby zaprzestać palenia papierosów.

W ciężkich przypadkach potrzebne jest też leczenie farmakologiczne albo chirurgiczne. Pamiętać należy o możliwości wystąpienia zgorzeli palców ze względu na niedokrwienie. Lekami najczęściej stosowanymi są leki blokujące kanał wapniowy. Są to: nifedypina, nitrendypina, oraz diltiazem, aczkolwiek te pierwsze mają większe powinowactwo do naczyń niż diltiazem. Dodatkowo w użyciu są też leki rozluźniające naczynia krwionośne: prazosyna, nitrogliceryna w maści, fenoksybenzamina. Stosować też można metyldopę, oraz leki takie jak rezerpina czy też guanetydyna - te 2 ostatnie wpływają na zwiększenie krążenia obwodowego.

Istnieją też procedury chirurgiczne stosowane w leczeniu zespołu Reynauda i jego powikłań. Jedną z nich jest sympatektomia, stosowana, w celu zniesienia wpływu układu współczulnego na mikrokrążenie i skutkiem tego zniesienie objawów zespołu albo, gdy u chorego pojawiła się zgorzel palców, po prostu ich amputacja.

Tadeusz Markowski

Źródło, literatura uzupełniająca: "Reumatologia", John H. Klippel, Paul A. Dieppe, Fred F. Ferri, redakcja naukowa wydania polskiego - Leszek Szczepański.