Zespół Sjögrena

Zespół Sjögrena zależy do chorób autoimmunologicznych. W jego przebiegu dochodzi do przewlekłego zapalenia w obrębie gruczołów wydzielania zewnętrznego - ślinianek, gruczołów łzowych, gruczołów trawiennych, oskrzelowych a także wielu innych oraz w obrębie narządów wewnętrznych, z towarzyszącym naciekiem zapalnym złożonym z limfocytów.

Zespół Sjögrena to schorzenie bardzo uprzykrzające codzienne normalne funkcjonowanie. Zajęte przez naciek zapalny gruczoły śluzowe przestają produkować śluz lub produkują go w znacznie zmniejszonych ilościach, co za tym idzie chory skarży się na dolegliwości pojawiające się w okolicach, gdzie śluzu zaczyna brakować.

Za produkcję śliny odpowiedzialne są ślinianki. Wyróżniamy trzy pary ślinianek: dwie przyuszne, dwie podżuchwowe i dwie podjęzykowe. Każda z nich produkuje ślinę, aczkolwiek udział komponenty surowiczej albo śluzowej w wytwarzanej przez każdą z nich ślinie, różni się w zależności od rodzaju ślinianki. W zespole Sjögrena bardzo często zajmowana jest ślinianka przyuszna. Może ona być obrzmiała, w jej wnętrzu w zrazikach gruczołowych dochodzi do zaniku komórek produkujących śluz, wypieranych przez komórki nacieku zapalnego. Tak więc, produkcja śliny zanika i co za tym idzie w jamie ustnej mogą pojawiać się zakażenia grzybicze, pojawia się próchnica na zębach (ślina również spełnia funkcję ochronną, stąd, gdy jej zabraknie dojść może bardzo łatwo do próchnicy), chory nie może swobodnie przełykać pokarmu, musi co chwilę zwilżać gardło.

W zespole Sjögrena występują objawy ze strony gruczołów łzowych. Chory musi częściej nawilżać oczy, może też czuć szczypanie i dyskomfort pod powiekami. Dodatkowo pojawić się może większa podatność na infekcje dróg oddechowych. Rzęski w nabłonku migawkowym dróg oddechowych nie spełniają należycie swojej roli. Utrudnia to gęsty i lepki śluz.

Często w wyniku zajęcia płuc przez naciek zapalny w zespole Sjögrena dochodzi do zapalenia śródmiąższowego płuc. Naciek może też pojawić się poza śródmiąższem i może dojść również w wyniku tego do limfocytowego zapalenia pęcherzyków płucnych lub zapalenia opłucnej z wysiękiem zapalnym w jamie opłucnowej. Prócz tego doprowadzić też może do zwiększonego ciśnienia w krążeniu płucnym i przeciążenia serca. U kobiet wystąpić mogą zaburzenia w postaci infekcji pochwy, podrażnień, świądu, zaburzeń menstruacji.

Zespół Sjögrena wiąże się także z zaburzeniami ze strony nerek, i tak upośledzać może czynność cewek nerkowych i powodować kwasicę cewkową, może także spowodować kłębuszkowe zapalenie nerek i białkomocz. Prócz tego warto wspomnieć o ryzyku rozwoju kamicy w przebiegu tego zespołu. Na skórze pojawić się mogą wykwity w postaci plamicy.

W zespole Sjögrena występują zaburzenia ze strony wątroby i trzustki. W obu tych narządach może dojść do zapalenia; w przypadku wątroby nawet prowadzącego do jej marskości. Poza tym w przebiegu schorzenia, może pojawić się zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka. Chory może odczuwać objawy dyspeptyczne, dyskomfort w jamie brzusznej.

Zapalenie może powodować pojawienie się zespołu Reynauda. Dojść może do zapalenia naczyń krwionośnych wielu narządów, w tym układu nerwowego i co za tym idzie rozwoju objawów neurologicznych w postaci porażeń i zaburzeń czucia a także zaburzeń mowy, nastroju, pamięci itd. Boleć mogą stawy i mięśnie, aczkolwiek zmian destrukcyjnych w stawach nie ma.

Zespół Sjögrena, jak większość chorób autoimmunologicznych jest determinowany wieloczynnikowo. To znaczy, że o jego rozwoju decydują czynniki genetyczne, a także środowiskowe i infekcyjne. Grupą osób w sposób szczególny zagrożonych są kobiety, to one chorują najczęściej. Prócz tego osoby będące nosicielami pewnych grup antygenów zgodności tkankowej (HLA), konkretnie HLA DR2 i DR3 oraz HLA B8 i DQ są bardziej narażone od osób niebędących nosicielami tych antygenów. Do tego nie wyklucza się pływu zakażeń pewnymi rodzajami wirusów na rozwój choroby. Warto też wspomnieć, że szczyt zapadalności na tę chorobę przypada na 5 dekadę życia.

Diagnostyka zespołu Sjögrena

Jest kilka testów służących do rozpoznawania Zespołu Sjögrena. Jest to m.in.

  • Sialografia - do przewodów gruczołowych ślinianki przyusznej podaje się środek kontrastowy. U ludzi zdrowych powinien on się równo rozlać wzdłuż przebiegu przewodów gruczołowych, natomiast u osób chorych RTG z kontrastem przedstawia obraz tzw. kwiatu wiśni. Przewody są nierówne, posiadają wiele węzłów i przewężeń.
  • Test krystalizacji śliny - u zdrowego człowieka w wyniku wysychania śliny na szkiełku powstają charakterystyczne struktury. Te struktury złożone z maleńkich kryształków przypominają liść paproci. U kogoś z Zespołem Sjögrena układ kryształków będzie chaotyczny i będzie ich niewiele.
  • Test Saxona: inaczej pomiar ilości wytwarzanej śliny. U chorego ilość ta jest znacznie zmniejszona.
  • Badania obrazowe
    • USG ślinianek - czasem uwidacznia torbiele w gruczole ślinowym.
    • MRI
    • Badanie scyntygraficzne gruczołów ślinowych z wykorzystaniem izotopu promieniotwórczego.
    • RTG i tomografia komputerowa płuc. W przypadku zajęcia płuc widoczne mogą być zmiany śródmiąższowe, w postaci zagęszczonego rysunku śródmiąższu, a także w wyniku zajęcia opłucnej może pojawić się na zdjęciu widoczny płyn w kątach przeponowo – żebrowych. Przydatniejsza jednak w celu postawienia rozpoznania jest jednak tomografia. Pamiętać też należy o tym, że występowanie Zespołu Sjögrena niesie ze sobą zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaka. Zmiany tego typu występujące w obrębie płuc mogłyby zostać uwidocznione w tomografii.
  • Badanie mikroskopowe - biopsja gruczołu śluzowego. Zazwyczaj pobiera się gruczoł do badania z wewnętrznej części wargi dolnej.
  • Badanie krwi - w Zespole Sjögrena występują penie w trzech układach hematologicznych, to znaczy zmniejszenie ilości płytek krwi, niedokrwistość, a także zmniejszenie ilości białych krwinek. Dodatkowo bardzo często występuje podwyższone OB i hipergammaglobulinemia oraz krioglobulinemia. Zmniejszać się też może stężenie we krwi składowych dopełniacza.
  • We krwi występują też autoprzeciwciała
    • przeciwjądrowe
    • czynnik reumatoidalny (RF)
    • przeciw kardiolipinie
    • a także bardzo znamienne dla zespołu: SS-A i SS-B, chociaż wystąpić też mogą w innych chorobach tkanki łącznej, jak choćby w toczniu rumieniowatym układowym. Przeciwciała te są odpowiedzialne za powstawanie bloku serca u dzieci z toczniem noworodków oraz analogicznie u dzieci matek, które chorują na Zespół Sjögrena.
  • Barwienie rogówki za pomocą różu bengalskiego - umożliwia odróżnienie Zespołu Sjögrena od innych przyczyn wywołujących suchość oczu.

Zespół Sjögrena jest dzielony na 2 typy. Może on występować bez związku z innymi chorobami, lecz również zdarzyć się może, że wystąpi w przebiegu RZS (reumatoidalne zapalenie stawów), tocznia, polymiositis, sklerodermii, a także mieszanej chorobie tkanki łącznej. W pierwszym przypadku mówimy o zespole pierwotnym, zaś w drugim przypadku o wtórnym.

Leczenie zespołu Sjögrena

Leczenie zespołu Sjögrena jest głównie objawowe. Chory powinien nawilżać oczy, używając do tego celu sztucznych łez. Absolutnie nie powinien palić papierosów. Prócz tego pomocne może okazać się stosowanie nawilżaczy powietrza. Tak naprawdę leczenie farmakologiczne ogranicza się do zwalczania bólu za pomocą niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) oraz do łagodzenia ciężkich stanów, wtedy stosuje się sterydy albo leki immunosupresyjne.

Tadeusz Markowski

Źródło, literatura uzupełniająca:
1. "Reumatologia kliniczna" - red. Irena Zimmermann-Górska.
2. "Reumatologia", John H. Klippel, Paul A. Dieppe, Fred F. Ferri, redakcja naukowa wydania polskiego - Leszek Szczepański.

reumatologia24.pl » Zespół Sjögrena